La enfermedad de Urbach-Wiethe o vivir sin miedo
La enfermedad de Urbach-Wiethe es una patología grave y muy poco común. Hasta el momento solo están registrados 300 casos en el mundo. Los efectos de este mal se manifiestan en la piel y en el sistema nervioso. En nueve casos reconocidos también aparece una característica exótica: la ausencia total de miedo.
La razón principal por la que la enfermedad de Urbach-Wiethe tiene como consecuencia la ausencia de miedo es un daño en el cerebro. En concreto, una afectación en la amígdala , el centro cerebral donde comienza el procesamiento del temor.
No deja de ser llamativo que la única emoción que alterada en la enfermedad de Urbach-Wiethe sea el miedo. Todas las demás permanecen intactas: ira, amor, entusiasmo, etc. Quienes padecen de este mal pueden exponerse a cualquier peligro, pero no perciben que esto sea un riesgo, ni reaccionan fisiológicamente ante las amenazas.
“El miedo es natural en el prudente, y el saberlo vencer es ser valiente”.
-Alonso de Ercilla y Zúñiga-
El miedo, un mecanismo de supervivencia
Quizás haya alguien que envidie a quienes padecen la enfermedad de Urbach-Wiethe, pero vista en profundidad es una condición poco grata. El miedo es una emoción primitiva que está presente en todos los mamíferos y tiene un papel muy importante en la supervivencia. Permite identificar las situaciones de peligro y, en consecuencia, preservarse.
El centro anatómico del miedo se ubica en la amígdala, una zona del cerebro que forma parte del sistema límbico. Es la encargada de activar los impulsos de lucha o huida cuando alguien se expone a un estímulo peligroso. Sin embargo, el proceso no termina ahí.
Después de que la amígdala reacciona frente al temor, la información viaja a través de las neuronas hasta la corteza cerebral. Esta es una región mucho más sofisticada que, ante un peligro, evalúa las variables en juego y estima los daños que la amenaza puede causar. Si solo funcionara la amígdala, lo más probable es que el miedo fuese la emoción que siempre predominara en nuestro estado de ánimo.
La enfermedad de Urbach-Wiethe
La enfermedad de Urbach-Wiethe, también conocida como lipoidoproteinosis, provoca una destrucción de la amígdala. Esta se encoge y se endurece, por lo que deja de desarrollar su función. Esa es la razón por la que quienes padecen ese mal no sienten miedo.
La enfermedad de Urbach-Wiethe comienza con manifestaciones dermatológicas. Hay piel seca, arrugas, labios amarillos, dificultad para que las heridas cicatricen y otros síntomas. Fue descubierta por Erich Urbach y Camilo Wiethe. Aparte de la ausencia de miedo, quienes tienen esta enfermedad también presentan dificultades para interpretar los gestos faciales de otras personas.
Además de otras características, quienes tienen la enfermedad de Urbach-Wiethe también suelen ser personas con problemas de memoria, tendencias paranoicas y comportamiento agresivo. Algunas veces sufren de alucinaciones, bien sea visuales o auditivas.
Estas personas también presentan con frecuencia llanto débil o voz ronca. Muestran una serie de manifestaciones en la piel, que incluyen pápulas, costras, nódulos y lesiones, sobre todo en el rostro y a veces en otras zonas como los codos.
Un caso documentado
El doctor Justin Feinstein, neuropsicólogo del Instituto Tecnológico de California, es uno de los pocos investigadores que ha documentado y presentado un caso de la enfermedad de Urbach-Wiethe. Se trata de una mujer joven a la que el científico llama “S.M.”. Feinstein la sometió a diversas pruebas y la monitoreó, concluyendo que en verdad no sentía ningún asomo de miedo.
S.M. vio las películas de terror que a casi todo el mundo le ponen los pelos de punta, pero en ella no se observó ninguna reacción. El doctor la llevó a conocer especies exóticas como víboras o insectos venenosos. La mujer ni se inmutó al ver una serpiente pitón y los investigadores tuvieron que intervenir para que no acariciara una tarántula.
Sucesivas pruebas de exposición al miedo tuvieron la misma respuesta. El doctor Justin Feinstein señaló en su reporte que la enfermedad de Urbach-Wiethe obedece a una mutación en el cromosoma 1. Esto afecta una proteína que está presente en todos los órganos del cuerpo. En algunas personas, una de las consecuencias es un daño irreversible en la amígdala.
Vivir sin miedo, en definitiva, ahorra litros de adrenalina. Sin embargo, también deja a una persona sin buena parte de sus defensas frente a los peligros. Como no existe la posibilidad de detectarlos y adoptar medidas de protección, estas personas fácilmente pueden salir afectadas en una situación de riesgo.
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- Ávila, R., Bermúdez, V., Chacín González, M., Vílchez, E., & Contreras, I. (2019). Lipoidoproteinosis o enfermedad de Urbach-Wiethe: presentación de un caso y revisión de la literatura.