Epilepsia gelástica: neurología del reír patológico

La epilepsia gelástica produce crisis epilépticas poco frecuentes en las que la risa inapropiada es la manifestación principal. En este artículo abordamos su etiología y los diferentes planes de intervención que se contemplan.

Escrito y verificado por la psicóloga Marián Carrero Puerto.

Última actualización: 03 noviembre, 2019

La risa tiene numerosos beneficios para nuestro organismo. Sin embargo, ¿qué sucede cuando se convierte en algo patológico? Probablemente hayáis visto el estreno de la película de El joker o quizás, de no ser así, tengas una vaga idea de cómo es su protagonista. Pero, ¿qué se esconde tras esos ataques de risa? Hablaremos de la epilepsia gelástica, qué la produce, las manifestaciones que presenta y su posible tratamiento.

Según el diccionario de la Real Academia Española (RAE), la risa es “un movimiento de la boca y otras partes del rostro que demuestra alegría”. Reír es una forma de respuesta del organismo frente a diferentes estímulos, generalmente agradables, que recibe nuestro cuerpo. Antes de reír nuestro cuerpo realiza un proceso importante que envuelve al cerebro y sus diferentes partes, lo que conlleva la salida de la carcajada.

¿Qué ocurre cuando sucede la risa de forma incontrolada e involuntaria?

Vamos a describir la epilepsia gelástica, una enfermedad en la que veremos respondida nuestra pregunta. Las convulsiones gelásticas son eventos epilépticos caracterizados por  ataques de risa.

Las convulsiones de risa fueron descritas por primera vez por Trousseau en 1877, aunque fueron algunos años más tarde, en 1957, cuando Daly y Mulder acuñaron el término de epilepsia gelásica. La vocalización de risa generalmente se combina con la contracción facial en forma de una sonrisa.

Las características autónomas como el enrojecimiento, la taquicardia y la respiración alterada son ampliamente reconocidas en este síndrome. El estado consciente puede no verse afectado, aunque a menudo esto es difícil de evaluar, especialmente en niños pequeños.

Las crisis gelásticas se han asociado clásicamente a los hamartomas hipotalámicos, aunque se han descrito diferentes localizaciones extrahipotalámicas. Los hamartomas hipotalámicos son lesiones congénitas raras que se presentan con la triada clásica de epilepsia gelástica, pubertad precoz y retraso del desarrollo.

Signos y síntomas de la epilepsia gelástica

El signo principal de una convulsión gelástica es un estallido repentino de risa sin causa aparente.  La risa puede sonar desagradable y sardónica más que alegre. El estallido generalmente dura menos de un minuto.

Durante o poco después de una convulsión, una persona puede mostrar algunos movimientos nerviosos extraños, sacudidas de los labios, inquietud o murmullos. Este síndrome generalmente se manifiesta antes de que la persona alcance la edad de tres o cuatro años.

Los lóbulos temporales y el hipotálamo son las áreas del cerebro con mayor participación en estas convulsiones. Esto puede causar problemas de aprendizaje y anomalías en la función cognitiva. No es raro que los niños tengan convulsiones tónico-clónicas y convulsiones atónicas directamente después de la convulsión.

Los que están asociados con los hamartomas hipotalámicos pueden ocurrir con una frecuencia de varias veces por hora y generalmente comienzan durante la infancia.

Las convulsiones que ocurren en la infancia pueden incluir estallidos de arrullos, respiraciones, risitas y sonrisas. Debido a la activación temprana del eje hipotalámico-hipofisario-gonadal en niñas que sufren convulsiones, no es raro que muestren características sexuales secundarias antes de los ocho años.

Causas de la epilepsia gelástica

Una convulsión gelástica es causada típicamente por un hamartoma hipotalámico o un tumor cerebral. Un hamartoma hipotalámico se define como una masa benigna de tejido glial en o cerca del hipotálamo. El tamaño del hamartoma puede variar de un centímetro a más de tres centímetros. Pueden causar varios tipos diferentes de convulsiones, incluida una convulsión gelástica.

Estas estructuras se pueden detectar con diferentes modalidades de imágenes, como la tomografía computarizada , la resonancia magnética, la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) y tomografía por emisión de positrones (PET-ET).

La hipoplasia del nervio óptico es la única afección notificada con convulsiones gelásticas sin hamartomas hipotalámicos, lo que sugiere que la desorganización hipotalámica sola puede causar convulsiones gelásticas.

Diagnóstico de la epilepsia gelástica

El diagnóstico es difícil, especialmente en niños, debido a la dificultad de diferenciar la risa real, frente a una convulsión que implica reír. En los bebés preverbales, un diagnóstico puede ser imposible.

Se debe tomar una larga historia con una descripción de todos los signos que conducen a la convulsión y durante la misma. Los episodios también se pueden confundir con trastornos conductuales y emocionales.

Algunos médicos piden a los padres que graben en vídeo los arrebatos de los niños. Las cintas pueden ser difíciles de obtener, pero pueden ser muy útiles para acelerar el difícil proceso de diagnóstico.

El diagnóstico también es complicado debido a variedad de causas de las convulsiones. Siempre es útil en un intento de diagnosticar las convulsiones cuando son causadas por el hamartoma hipotalámico. Si hay evidencia de esto, el diagnóstico lleva mucho menos tiempo.

Intervención

Las convulsiones gelásticas son difíciles de controlar durante un período de tiempo prolongado. La mejor perspectiva es para los niños que sufren las convulsiones debido a un tumor benigno en su hipotálamo.

La extirpación de estos tumores puede ser eficaz no solo para la frecuencia de las convulsiones, sino también para los síntomas conductuales y cognitivos que acompañan al síndrome. También se han descrito casos en los que los fármacos antiepilépticos han detenido completamente las convulsiones, aunque generalmente, no suelen responden a la farmacoterapia.