Trastorno desintegrativo infantil

¿Conoces el trastorno desintegrativo infantil? En este artículo, te contamos en qué consiste, cuáles son las causas y las opciones de tratamiento actuales.

Escrito y verificado por la psicóloga Cristina Girod de la Malla.

Última actualización: 16 octubre, 2020

También conocido como síndrome de Heller, dementia infantilis, psicosis simbiótica o psicosis desintegrativa, el trastorno desintegrativo infantil es un trastorno muy poco frecuente que provoca, entre los 2 y los 10 años, la pérdida significativa de habilidades previamente adquiridas.

En el DSM-IV-TR formaba parte de los trastornos generalizados del desarrollo, junto con el autismo, el trastorno de Rett y el trastorno de Asperger. Sin embargo, este trastorno ha desaparecido del DSM-5. Solo se diagnostica en caso de cumplirse también los criterios de trastorno del espectro autista como “trastorno del espectro autista asociado a una condición médica conocida (trastorno desintegrativo infantil)”.

En este artículo responderemos a las siguientes cuestiones: cuáles son los síntomas del trastorno desintegrativo infantil y cómo se diagnostica, cuáles son las causas y qué tratamientos resultan beneficiosos para estos niños.

Un poco de historia

Hacia 1905, Sante de Sanctis (1862-1953), médico, psicólogo y psiquiatra italiano, describió un cuadro parecido al trastorno desintegrativo infantil, que veremos posteriormente. Creó la categoría de demencia precocísima, en la que incluyó diversos trastornos que cursaban con retraso mental.

Más adelante, en 1908, Theodor Heller, un educador austriaco, describió varios casos de psicosis desintegrativa. Esta consistía en una afección que comenzaba en torno a los 4 años, tras un periodo de desarrollo normal. De ahí que se conozca también al trastorno desintegrativo infantil como síndrome de Heller.

El nombre de “psicosis simbiótica” se debe a Margaret Mahler, que puso el énfasis en la contribución de los factores constitucionales para una especie de psicosis infantil que aparecía entre los 3 y los 6 años, a la que ella llamó psicosis simbiótica.

Diagnóstico del trastorno desintegrativo infantil

Como decíamos, el DSM-5 ha eliminado este trastorno ya que se diagnosticaría como una enfermedad médica. Sin embargo, el trastorno del espectro del autismo posee el especificador “asociado a una enfermedad médica conocida”. Este permite diagnosticar trastorno del espectro autista (en caso de cumplirse los criterios diagnósticos), junto con trastorno desintegrativo infantil.

El DSM-IV-TR, sí incluía los criterios diagnósticos de este trastorno. Durante los dos primeros años de vida se aprecia un desarrollo aparentemente normal. Este se manifiesta por la presencia de comunicación, relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo propio de la edad.

Sin embargo, a partir de los 2 años y antes de los 10, empiezan a apreciarse pérdidas significativas de las habilidades ya adquiridas, en al menos dos de las siguientes áreas:

• Lenguaje expresivo y receptivo.
• Habilidades sociales o comportamiento adaptativo.
• Control intestinal o vesical.
• Juego.
• Habilidades motoras.

Además, debe haber alteración en dos de las siguientes áreas, que coinciden con las alteraciones propias del autismo: alteración cualitativa de la interacción social y de la comunicación o patrones de comportamiento, intereses y actividades repetitivos y estereotipados.

Por último, para poder realizar el diagnóstico, estos síntomas no pueden ser explicados mejor por la presencia de otros trastornos generalizado del desarrollo o por la presencia de esquizofrenia. Esta es una condición imprescindible.

Síntomas del trastorno desintegrativo infantil

• Pérdida de habilidades relacionadas con el lenguaje: se pierde el vocabulario adquirido y la capacidad de comunicarse con los demás, incluyendo la capacidad receptiva.
• Problemas en las relaciones sociales y el comportamiento adaptativo: la reducción de la interacción con sus compañeros y su familia lleva a los niños a aislarse. Esto viene producido por un absoluto desinterés por el entorno.
• Pérdida de habilidades motoras: los niños empiezan a experimentar dificultades en las habilidades motoras gruesas como correr (o andar, en casos más graves). Esto se acompaña de claras dificultades en la motricidad fina (coger objetos con la mano, hacer la pinza…)
• Incapacidad para controlar los esfínteres: los niños suelen adquirir el control intestinal y vesical entre los 2 y los 4 años. Los niños con trastorno desintegrativo infantil pierden esta capacidad.
• Alteración cualitativa de la interacción social que puede manifestarse con déficits en la comunicación no verbal, incapacidad para establecer relaciones sociales, falta de reciprocidad social o emocional…
• Comportamiento estereotipado e intereses restringidos, como por ejemplo adhesión inflexible a determinadas rutinas, intolerancia a los cambios, manierismos y estereotipias motoras, intereses extraños (como gusto por los bordes de los objetos, en lugar de interés en el objeto en conjunto)…

Causa y tratamiento del trastorno desintegrativo infantil

La etiología, el origen del trastorno desintegrativo infantil no está del todo claro. Aún no se han encontrado mecanismos concretos. Se manejan, como posibles causas de la aparición de este trastorno, lesiones del sistema nervioso central durante el desarrollo, y la aparición de alguna enfermedad neurológica, como la esclerosis tuberosa. No obstante, de momento no hay pruebas de ello.

Como hemos comentado, el trastorno desintegrativo infantil es un trastorno muy poco frecuente (por cierto, más frecuente en varones) y, por desgracia, no tiene cura. Lo que sí se puede hacer es ofrecer determinados tratamientos que permitan mejorar la salud y la calidad de vida de estos niños, y potenciar las habilidades que conservan.

Intervenciones

La intervención que se realiza suele ser multidisciplinar, cubriendo algunas de estas vertientes:

• Farmacoterapia. Puede ayudar a reducir las conductas estereotipadas (que en muchos casos pueden ser autolesivas) y los síntomas de otros trastornos comórbidos.
• Terapia nutricional, que garantiza el aporte de nutrientes, ya que estos niños, frecuentemente, presentan problemas para masticar y tragar los alimentos.
• Terapia de conducta. Ayuda a la reducción de conductas no deseadas, como las estereotipias, y ayuda a mejorar las habilidades conservadas. En algunos casos, se puede volver a desarrollar alguna habilidad perdida.
• Terapias alternativas, que suelen acompañar al tratamiento médico y conductual. Terapias como la musicoterapia o la equinoterapia han sido empleadas con frecuencia y han resultado beneficiosas para los niños con trastorno desintegrativo infantil y otros trastornos del neurodesarrollo.

Por definición, estos síntomas aparecen entre los 2 y los 10 años. Pueden aparecer de manera brusca o insidiosa y, pueden acompañarse de síntomas prodrómicos como irritabilidad, hiperactividad, ansiedad o pequeñas pérdidas en algunas habilidades.

Una vez establecido el trastorno, puede darse alguna pequeña mejoría, pero las deficiencias sociales, comunicativas y comportamentales son bastante constantes y estables a lo largo de la vida. Por ello, todo tratamiento que ofrezca mejora, por pequeña que sea, en los síntomas y calidad de vida de estos niños, bienvenido sea.