Síndrome de Rapunzel: síntomas, causas y tratamiento
El síndrome de Rapunzel es un trastorno muy poco frecuente que se manifiesta por la presencia de una masa de pelo en el estómago o en el intestino por la ingestión voluntaria y compulsiva del propio cabello (tricofagia).
Este trastorno está asociado a la tricotilomanía y produce graves complicaciones gastrointestinales. En este artículo vamos a conocer qué son la tricotilomanía y la tricofagia, que síntomas tienen y cuáles son las intervenciones más efectivas.
Es un trastorno que afecta principalmente a mujeres jóvenes y las causas no están del todo claras, pero se intuye que está asociado a baja autoestima, ansiedad y problemas depresivos, además de la ya nombrada tricotilomanía, de la que hablaremos más adelante, y otros trastornos mentales.
Síntomas del síndrome de Rapunzel
Un tricobezoar es una masa que se va formando en el estómago o el intestino por la ingestión de cabello. Sin embargo, la tricofagia no siempre origina tricobezoares.
El tiempo que pasa desde que la persona empieza a ingerir pelo hasta el momento en el que empiezan a manifestar los síntomas es variable. Algunos de los síntomas que pueden indicar la presencia de un tricobezoar son:
- Pérdida de peso.
- Síntomas de obstrucción de la salida del estómago o del intestino.
- Náuseas, vómitos, sentirse siempre muy lleno e incapaz de comer.
- Diarrea.
- Halitosis.
- Anemia ferropénica.
- Sangre en las heces.
- Alopecia areata asociada a la tricotilomanía.
El diagnóstico es difícil, puesto que los pacientes suelen negar la ingestión del pelo. La presencia de alguno de los síntomas anteriores puede ser indicador de tricofagia.
Además, la presencia de alopecia puede indicar que la persona tiene un trastorno de arranque del pelo (tricotilomanía), que a veces está asociado a su ingestión, lo que podría ayudar a orientar el diagnóstico.
El diagnóstico definitivo se puede conseguir mediante análisis de heces, ecografía, resonancia magnética o gastroscopia, siendo esta última la mejor técnica para confirmar la presencia de tricobezores.
La tricotilomanía y sus síntomas
La tricotilomanía o trastorno de arrancarse el pelo consiste en el arranque compulsivo del cabello. El pelo arrancado puede ser de cualquier región del cuerpo, siendo las zonas más frecuentes el cuero cabelludo, las cejas y los párpados (las pestañas).
El arrancamiento puede ir asociado a distintos rituales, como elegir un determinado tipo de pelo, manipularlo posteriormente, metérselo en la boca…
Algunas personas experimentan sensaciones raras e incomodas antes de arrancarse el pelo que se alivian tras ello. El hecho de arrancarse el pelo no les suele resultar doloroso, aunque puede ocasionar pérdidas de cabello muchas veces muy visibles, como la “tonsura por tricotilomania”.
Este trastorno afecta con mayor frecuencia a las mujeres y puede ocurrir a cualquier edad. Su asociación con tricofagia también es más frecuente en mujeres. Se trata de un trastorno crónico y fluctuante, aunque puede mejorar con el tratamiento adecuado.
Tratamiento del síndrome de Rapunzel
El primer paso para corregir el trastorno podría ser aplicar un tratamiento para la tricotilomanía, ya que si limitamos el arranque del pelo, quizá se reduzca también la ingestión de éste.
El tratamiento más recomendado para la tricotilomanía es la inversión o reversión del hábito, de Azrin y Nunn. Sus principales componentes son:
- Conciencia. Se trata de hacer una descripción de la conducta problema (arrancarse el pelo), los antecedentes y los consecuentes, para fomentar la toma de conciencia.
- Respuesta competitiva. Se trata de entrenar y ejecutar una conducta que sea incompatible con la conducta problema.
- Motivación. Motivar a realizar todo lo aprendido, revisando los inconvenientes del hábito problema, buscando apoyo social y realizando exposiciones públicas sobre los logros.
- Generalización. Ensayar todo el proceso en distintas áreas de la vida del sujeto.
Puede utilizarse también la exposición con prevención de respuesta. Ésta consiste en exponer al paciente a las sensaciones desagradables que preceden al arranque del pelo y bloquear la ejecución de la respuesta (arrancarse el pelo).
El objetivo de esto es que la persona pueda habituarse a la sensación sin necesidad de emitir la respuesta compulsiva que reduzca.
El tratamiento del síndrome de Rapunzel consiste en la disolución de las masas, de manera química o enzimática, o en la extracción de los tricobezoares mediante endoscopia o cirugía, junto con el tratamiento médico de las posibles y graves complicaciones derivadas.
Curiosidades sobre el síndrome de Rapunzel
Fue descrito por primera vez por el cirujano Vaughan ED y sus colaboradores en 1968, pero en el siglo XII a. C. ya se ingerían tricobezoares procedentes de animales por la creencia de que tenían propiedades medicinales.
Es un trastorno muy raro y actualmente se han descrito poco más de 100 casos en el mundo. El nombre del síndrome viene del cuento de los hermano Grimm, en el que la princesa Rapunzel estaba atrapada en una torre y tenía que lanzar su larga melena para que el príncipe trepara para rescatarla.
El aspecto de un tricobezoar puede parecerse mucho a la forma de la melena de Rapunzel y tener forma de trenza o coleta. Independientemente del color del pelo ingerido, el color del bezoar es siempre negro muy oscuro y puede contener también restos de comida no digerida. Las acumulaciones de pelo pueden tener diversos tamaños, formas y pesos, hasta 3 Kg.
