Síndrome de Kleine-Levin: características, causas y tratamiento
Los trastornos del sueño suelen afectar a la calidad de vida de las personas que los padecen, ya que el sueño es un proceso fisiológico indispensable para vivir y necesario para reponer fuerzas y descansar. Hoy hablaremos de un trastorno neurológico un poco extraño, que afecta especialmente al sueño: el síndrome de Kleine-Levin.
Este trastorno, que afecta a 1 de cada 500 000 personas, se caracteriza principalmente por la aparición de episodios de hipersomnia (períodos de sueño intenso o somnolencia excesiva), aunque también provoca otros síntomas. ¿Cuáles son estos? ¿Cómo puede tratarse? Conoceremos esto y mucho más en este artículo.
“Dormir es la mejor meditación”.
-Dalái Lama-
Síndrome de Kleine-Levin: características
El síndrome de Kleine-Levin, también denominado síndrome de la bella durmiente, es un trastorno de origen neurológico, considerado como un tipo de hipersomnia.
Se considera una condición poco frecuente y de origen desconocido. Se caracteriza por los siguientes síntomas:
- Episodios de profunda hipersomnia (somnolencia excesiva).
- Alteraciones cognitivas.
- Alteraciones conductuales.
- Enlentecimiento físico y mental.
- Fatiga.
La característica central de este trastorno son los episodios de hipersomnia recidivantes y remitentes, que se traducen en el hecho de que la persona puede llegar a dormir hasta veinte horas seguidas. Estos episodios pueden durar desde horas hasta días o semanas; y a lo largo del año ocurren en diversas ocasiones.
Cuando la persona está despierta, aparecen conductas compulsivas, desinhibición, conductas infantiles o agresivas, etc.
Además, durante la vigilia, la persona con síndrome de Kleine-Levin puede presentar emocionalidad lábil, irritabilidad y hasta fenómenos disociativos (por ejemplo desrealización) o alteraciones perceptivas (como alucinaciones).
Inicio, duración y prevalencia
El síndrome de Kleine-Levin se inicia típicamente en la adolescencia (aunque también en la infancia), y es más frecuente en hombres (hasta tres veces más frecuente, según la Clasificación Internacional de Los Trastornos del Sueño).
Orphanet sitúa su prevalencia en hombres en un 68-78 %. La mayoría de ellos son adolescentes (un 81 % de los casos), y la edad media de inicio son los 15 años (aunque el rango va de los 4 a los 82 años).
Este síndrome es un trastorno recidivante, aunque tiende a desaparecer con los años. Su duración suele ser de décadas.
Causas del síndrome de Kleine-Levin
¿Qué origina el síndrome de Kleine-Levin? En la actualidad, se desconocen las causas de este trastorno. Sin embargo, sí se han establecido algunas hipótesis, y se habla de la presencia de algunas alteraciones funcionales en el hipotálamo y el sistema límbico.
Por otro lado, se ha especulado sobre alteraciones en otras estructuras subcorticales del cerebro que estarían relacionadas con la regulación de las emociones y del sueño.
En esta línea, se han encontrado pacientes con una hipoperfusión en el sistema límbico, el tálamo y la corteza frontotemporal. Además, se ha encontrado en algunos pacientes un enlentecimiento de la actividad electroencefálica (EEG).
Otras hipótesis
Algunas hipótesis etiológicas del síndrome de Kleine-Levin hablan del factor genético. En algunas familias se ha observado la existencia de varios casos de la enfermedad. Sin embargo, es una hipótesis aún por confirmar.
Además, se considera que este síndrome es el que tiene una menor incidencia familiar de entre todas las patologías del sueño. Finalmente, se consideran los traumatismos craneoencefálicos, la presencia de estrés severo y las enfermedades médicas infecciosas como posibles causantes de la enfermedad.
Pronóstico
El pronóstico del síndrome de Kleine-Levin generalmente es bueno. La mayoría de las personas afectadas por la condición presentan episodios menos graves y frecuentes con el paso del tiempo (en este sentido, el trastorno se va suavizando). Es común que alrededor de los 30-35 años, el síndrome desaparezca.
Por otro lado, en los períodos asintomáticos, los pacientes suelen presentar dificultades leves para concentrarse o recordar sucesos (en un 20-30 % de los casos, según Arnulf et al. [2008]). Finalmente, una pequeña parte de los afectados por el síndrome presenta trastornos psiquiátricos persistentes.
Tratamiento
Si bien es cierto que actualmente el síndrome de Kleine-Levin no tiene cura, existen algunas alternativas para mejorar la calidad de vida de estas personas.
Farmacología
Desde un plano farmacológico, se preescriben fármacos estimulantes para aumentar la actividad y el nivel de alerta de las personas, y para reducir el número de episodios de hipersomnia y su duración. Aún así, los estimulantes también presentan sus inconvenientes, ya que pueden producir otros síntomas, como alucinaciones o comportamientos impulsivos.
Más allá de los estimulantes, se han utilizado los fármacos antipsicóticos para tratar los trastornos de conducta derivados del síndrome. También se han utilizado antidepresivos (como los IMAO o la imipramina), eutimizantes (estabilizadores del estado de ánimo) y anticonvulsivos.
Psicoterapia
A nivel psicoterapéutico, el tratamiento está dirigido a proporcionar pautas de higiene del sueño y rutinas diarias que favorezcan la calidad de vida de la persona afectada. En este sentido, será de gran importancia la psicoeducación.
Por otro lado, a través de la psicoterapia se podrán tratar todas aquellas alteraciones emocionales derivadas del síndrome de Kleine-Levin.
A fin de que el paciente pueda vivir su enfermedad de la manera más adaptativa posible, se podrá optar por el uso de técnicas cognitivo-conductuales, como por ejemplo la reestructuración cognitiva. Dicha herramienta tiene el objetivo de modificar los pensamientos disfuncionales de la persona (en este caso, asociados a su enfermedad, a los síntomas o a las dificultades derivadas de estos).
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- Arias, M.; Crespo, J.M.; Pérez, J: Requena, I.; Sesar, A. & Peleteiro, M. (2002). Síndrome de Kleine-Levin: aportación diagnóstica de la SPECT cerebral. Rev. Neurol.; 35 (6): 531-533.
- Arnulf, A.; Lecendreux, M.; Franco, P. & Dauvilliers, Y. (2008, revisado en 2018). Le syndrome de Kleine-Levine. Encyclopédie Orphanet. [En línea]. Disponible en: www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/KleineLevin-FRfrPro10326v01.pdf [20/05/2017].
