Encefalopatía espongiforme o enfermedad de las vacas locas

Elena García · 26 marzo, 2019
Todos hemos oído hablar de la enfermedad de las vacas locas o encefalopatía espongiforme, pero ¿sabías que es un tipo de demencia?

La encefalopatía espongiforme es un tipo de demencia menos conocida, pero igualmente importante. Cuando hablamos de demencia, siempre tendemos a pensar en la enfermedad de Alzheimer, pero hay muchos otros tipos de demencia mas silenciosas que afectan a miles de personas.

Para comenzar, es importante profundizar un poco más y conocer la definición de demencia. La demencia es un síndrome clínico plurietiológico que implica deterioro intelectual respecto a un nivel previo, por lo general crónico. Este síndrome no es necesariamente irreversible ni progresivo. Aunque el deterioro intelectual implica una afectación de las capacidades funcionales del sujeto, suficiente para interferir sus actividades sociolaborales.

Centrándonos en el tema que hoy nos atañe, la encefalopatía espongiforme, también conocida como enfermedad de las vacas locas o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una demencia de origen infeccioso causada por priones. Es degenerativa y aparece de manera espontánea o por herencia genética. La incidencia es de uno o dos casos por cada 100000 habitantes (Vich, 2006).

Dibujo de un hombre afectado por una encefalopatía espongiforme

Causas de la enfermedad de ECJ

Como hemos dicho anteriormente, la encefalopatía espongiforme es de origen infeccioso. Esta es causada por priones. Un prion es una proteina alterada o mal formada que tiene la capacidad de modificar proteínas similares en nuestro cuerpo y llegar a provocar infecciones.

El periodo de incubación de la enfermedad puede ser muy prolongado. Sin embargo, una vez que comienzan a notarse los síntomas, el curso se vuelve rápido y progresivo. Esta llega a causar la muerte casi al 90% de los casos al año de los primeros síntomas.

Esta proteína afecta al cerebro y al sistema nervioso. Provoca multitud de agujeros en este, lo que acaba dando una forma de esponja. De ahí el término «espongiforme». Aunque no se sabe con certeza, se cree que esta enfermedad puede venir por tres vías (Vich, 2006):

  • Ingesta de carne de animales bovinos enfermos.
  • Genética, por la mutación en el gen que codifica la proteína priónica, lo que condiciona una enfermedad de transmisión autosómica dominante.
  • Ocasionalmente, origen iatrógeno.

«La investigación de las enfermedades ha avanzado tanto que cada vez es más difícil encontrar a alguien que esté completamente sano».

Aldous Leonard Huxley-

Síntomas de la encefalopatía espongiforme

Algunos de los síntomas que se pueden identificar en personas con encefalopatía espongiforme son:

  • Depresión. Tristeza, anhedonia, sentimiento de ser una carga, falta de esperanza, etc., que provocan malestar significativo o pérdida
    de funcionalidad.
  • Delirio. Es una falsa idea o una interpretación errónea de la realidad. Kraepelin los define como “error psíquico que sobreviene a una causa patológica y cuya justificación y rectificación es resistente a la argumentación lógica”.
  • Alucinación. Es una falsa percepción de los objetos o acontecimientos y es de naturaleza sensorial. La persona siente, huele, oye… algo que realmente no está ahí o no está pasando. Esquirol dice de ellas que son “sensaciones realmente percibidas, sin objeto cercano al alcance de los sentidos”.
  • Ataxia. Supone la pérdida de coordinación en movimientos, torpeza o rigidez.
  • Pérdida de memoria.
  • Dificultad para hablar.
  • Dificultad para tragar.
  • Demencia.

Persona con las manos en la cabeza por demencia

Formas de prevención

Esta enfermedad, al igual que otras que cursan como demencia, no tiene tratamiento. Por lo que se recomienda tomar medidas de prevención siempre que las autoridades así lo estimen:

  • Programas de vigilancia activa y pasiva para la detección rápida de animales afectados, tanto en la granja como en el matadero.
  • Prohibición de harinas de carne y huesos procedentes de mamíferos. Así como de proteínas animales transformadas en la alimentación de animales destinados al consumo humano.
  • Inspecciones veterinarias en explotaciones ganaderas. Es recomendable también vigilar almacenes y fábricas de piensos destinados a la alimentación de rumiantes.
  • Sacrificio de animales potencialmente infectados.
  • No consumir carne en las que no exista garantía de seguridad.

No obstante, siempre que exista la sospecha de que pueda haber un contagio o de que surjan dudas sobre la enfermedad, es recomendable acudir a un profesional que nos guíe. Los profesionales de la salud son los únicos que pueden darnos un diagnóstico fiable y unas medidas de actuación.

  • Beteta, E. (2004). Neuropatología de las demencias. Revista de neuro-psiquiatría67, 80-105.
  • Cassany, D., & Martí, J. (1998). Estrategias divulgativas del concepto prión. Quark, (12), 58-66.
  • Olazarán-Rodríguez, J., Agüera-Ortiz, L. F., & Muñiz-Schwochert, R. (2012). Síntomas psicológicos y conductuales de la demencia: prevención, diagnóstico y tratamiento. Rev Neurol55(10), 598-608.
  • Vich, F. D. A. B. (2006). Encefalopatía espongiforme bovina: el” mal de las vacas locas”. Revista de administración sanitaria siglo XXI4(4), 655-673.
  • Zaninovic, V., & Dueñas, A. (2016). Demencia viral transmisible. Confirmación de un caso de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Colombia Médica14(1), 40-42.
  • Zúñiga-Quiñónez, S., Urista-Vidrio, M. C., & Ruiz-Sandoval, J. L. (2002). Enfermedad de Creutzfeldt Jacob. Del kuru a las vacas locas. Revista Mexicana de Neurociencia3(1), 13-19.